Дисгерминома яичника прогноз
Дисгерминома яичника
ссылки Дисгерминома по своему гистогенезу - это аналог семиномы у мужчин и протекает более доброкачественно, чем другие герминогенные опухоли яичника. Она является самой частой злокачественной герминогенной опухолью, составляя 30-40% злокачественных герминогенных опухолей и 1-3% всех злокачественных новообразований яичника. В 75% случаев дисгерминома встречается в возрасте 10-30 лет, в 5% - до 10 лет. Улиц старше 50 дисгерминома наблюдается крайне редко. Дисгерминома развивается из первичных половых клеток, не обладает гормональной активностью. Макроскопически опухоль имеет солидное строение, находится в капсуле, растет быстро, может достигать больших размеров, подвижная, на ножке. У 75% больных дисгерминома не распространяется за пределы яичника. В 85- 90% случаев заболевания опухоль ограничена одним яичником (I стадия). У 25% больных опухоль на момент постановки диагноза - диссеминированная. Основной путь метастазирования - лимфогенный (рано метастазирует в лимфатические узлы), реже - гематогенный и контактный. В первую очередь поражается второй яичник. Изредка наблюдаются метастазы в кости (обычно в поясничные позвонки). При длительном течении заболевания и прогрессировании возможны метастазы в легкие, печень и головной мозг. Позже других появляются метастазы в средостении и надключичных лимфатических узлах. Диагностическим тестом принято считать определение ЛДГ в сыворотке крови, повышение уровня которой отмечается у 95% больных и коррелирует с размерами опухоли, степенью распространения процесса, эффективностью проводимого лечения и появлением рецидива; не менее важно определение АФП и ХГ. Лечение: у детей и женщин репродуктивного возраста целесообразно при IA-стадии выполнение органосохраняющей операции - аднексэктомии без дополнительной химиотерапии. При IB-стадии, когда имеется заинтересованность второго яичника, при возможности - выполнение резекции контралатерального яичника. Во время операции проводится тщательная ревизия органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства и исследуются смывы из брюшной плости. В дальнейшем показаны 4 курса комбинированной химиотерапии по схемам ЕР, ВЕР, JЕР. Необходимо отметить, что у 15-25% больных могут возникнуть рецидивы заболевания. При II-IV стадиях, при поражении одного яичника, производится односторонняя аднексэктомия с удалением всех видимых опухолевых образований в брюшной полости. При невозможности сохранения яичников производится экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника с последующей комбинированной химиотерапией по схемам ЕР, ВЕР, JЕВ (PVB, VAC, VI) 4 курса и более. VI: • этопозид (вепезид) - 100 мг/м2 в/в капельно в 1, 2, 3-й дни, ифосфамид - 1500 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни с mensa ВЕР: • блеомицин - 15 мг/м2 (30 мг) в/в или в/м в 1, 3, 5-й дни, этопозид - 100 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни, цисплатин - 20 мг/м2 в/в капельно с 1-го по 5-й дни Интервал между курсами 3 нед. При неэффективности проводимой терапии назначают препараты второй линии. VAB-6: • винбластин - 4 мг/м2 в/в в 1-й день, дактиномицин - 1 мг/м2 в/в капельно в 1-й день, блеомицин - 30 мг в/в во 2, 3, 4-й дни, циклофосфан - 600 мг/м2 в/в в 1-й день, цисплатин - 100 мг/м2 в/в капельно в 4-й день или VIP: • ифосфамид - 1,2 г/м2 в/в с 1-го по 5-й дни, винбластин - 4 мг/м2 в/в в 1-й и 2-й дни, цисплатин - 20 мг/м2 в/в с 1-го по 5-й дни. При частичной регрессии, стабилизации и рецидивах заболевания достаточно эффективно использование локальной лучевой терапии, так как дисгерминома обладает высокой радиочувствительностью.Прогноз. 5-летняя выживаемость при дисгерминоме 1А-стадии после односторонней овариоэктомии превышает 95%. О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют размеры опухоли более 10-15 см, возраст моложе 20 лет, а также многочисленные митозы, выраженная атипия и медуллярное строение опухоли. Раньше 5-летняя выживаемость при дисгерминоме поздних стадий после хирургического лечения и облучения малого таза и брюшной полости составляла 63-83%. Химиотерапия по схемам PVB, ВЕР, VAC, VAB-6 позволила увеличить этот показатель до 85-90%.
Онкогинекологи в Москвеvse-zabolevaniya.ru
Дисгерминома
Дисгерминома, или просто герминома - это злокачественная опухоль, которая по происхожедению представляет собой яичниковый эквивалент семиномы яичка (рака яичка). Хотя дисгерминома преимущественно обнаруживается в нормальных яичниках, однако это наиболее частая опухоль яичников, которые имеют разнообразные пороки развития и врожденные заболевания. Около половины всех дисгермином встречаются у детей. Средний возраст, в котором устанавливается такой диагноз - 16 лет.Дисгерминомы — обычно большие, относительно быстро растущие злокачественные опухоли со средним диаметром около 20 см. Часто возникают такие осложнения новообразований, как кровоизлияния в опухоли и некроз.
При лабораторном исслеодовании в некоторых дисгерминомах обнаруживаются анапластические клетки. Существует специальная отдельная классификация анапластических дисгермином. Некоторые из них могут быть по сути врожденным раком. Дисгерминомы — это гормонально неактивные опухоли и 10% из них являются двусторонними. По данным некоторых исследований, лактатдегидрогеназа является онкомаркером этих опухолей.
В большинстве случаев ко времени установления диагноза злокачественной опухоли поражение относится только к I стадии, однако в трети наблюдений отмечается местное распространение опухоли. Выбор метода лечения в первой стадии вызывает споры, однако всегда и однозначно должна быть произведена овариэктомия (удаление яичника). Некоторые онкологи считают, что больше никакое лечение не показано, необходимо лишь очень внимательное наблюдение за такими больными. Другие рекомендуют послеоперационное облучение противоположной заболеванию стороны.
В связи с высокой частотой двустороннего поражения дисгерминомой рекомендуется обследование и биопсия любого подозрительного участка в другом яичнике, если только не предполагается профилактическая лучевая терапия.
У пациентов с распространением опухоли за пределы яичника необходимо производить удаление матки с придатками и удаление обоих яичников. Дети с распространением опухоли за пределы яичника должны подвергаться лучевой терапии так же, как и пациенты с рецидивом опухоли. Эти опухоли чувствительны к лучевой терапии, как и их семиноматозные «двойники».
Сохранение детородной функции возможно у большинства пациенток со злокачественными дисгерминомами, но только если опухолью не поражены матка и противоположный яичник.Прогноз при дисгерминомах в основном хороший. Выживаемость составляет более 90% при первой стадии, но падает примерно до 35% при третьей стадии с распространением опухоли за пределы яичника. Общая выживаемость, составляющая более 80%, определяется в основном тремя факторами: стадией опухоли, наличием чистой дисгерминомы без других злокачественных компонентов и интактностью капсулы опухоли.alloncology.com
Дисгерминома яичника
Дисгерминома яичника – злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – хирургическое удаление с последующей радиотерапией.
Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.
Причины и патанатомия дисгерминомы яичника
Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.
Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.
На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.
Симптомы дисгерминомы яичника
Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.
Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.
Диагностика дисгерминомы яичника
Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.
Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.
Лечение и прогноз при дисгерминоме яичника
Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника.
При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.
Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.
mymednews.ru
Дисгерминома
Дисгерминома или просто герминома - это злокачественная опухоль, которая по происхожедению представляет собой яичниковый эквивалент семиномы яичка (рак яичка). Хотя дисгерминома преимущественно обнаруживается в нормальных яичниках, однако после это наиболее частая опухоль яичников, в которых обнаруживаются разнообразные пороки развития и врожденные заболевания. Около половины всех дисгермином встречаются у детей. Средний возраст, в котором устанавливается такой диагноз - 16 лет.
Дисгерминомы — обычно большие, относительно быстро растущие злокачественные опухоли со средним диаметром около 20 см. Часто возникают такие осложнения новообразований, как кровоизлияния в опухоли и некроз.
При лабораторном исслеодовании в некоторых дисгерминомах обнаруживаются анапластические клетки. Существует специальная отдельная классификация аналластических дисгермином. Некоторые из них могут быть по сути врожденным раком. Дисгерминомы это гормонально неактивные опухоли и 10% из них — двусторонние. По данным некоторых исследований, лактатдегидрогеназа является онкомаркером этих опухолей. В яичниках с разнообразными генетическими заболеваниями дисгерминомы развиваются чаще, хотя большинство этих опухолей возникает в нормальных яичниках.
В большинстве случаев ко времени установления диагноза злокачественной опухоли поражение относится только к I стадии, однако в трети наблюдений отмечается местное распространение опухоли. Выбор метода лечения в первой стадии вызывает споры, однако всегда и однозначно должна быть произведена овариэктомия (удаления яичника). Некоторые онкологи считают, что больше никакое лечение не показано, необходимо лишь очень внимательное наблюдение за такими больными. Другие рекомендуют послеоперационное облучение противоположной заболеванию стороны.
В связи с высокой частотой двустороннего поражения дисгерминомой рекомендуется обследование и биопсия любого подозрительного участка в другом яичнике, если только не предполагается профилактическая лучевая терапия.
У пациентов с распространением опухоли за пределы яичника необходимо производить удаление матки с придатками и удаление обоих яичников. Дети с распространением опухоли за пределы яичника должны подвергаться лучевой терапии так же, как и пациенты с рецидивом опухоли. Эти опухоли чувствительны к лучевой терапии, как и их семиноматозные «двойники».
Сохранение детородной функции возможно у большинства пациенток со злокачественными дисгерминомами, но только если опухолью не поражены матка и противоположный яичник.
Прогноз при дисгерминомах в основном хороший. Выживаемость составляет более 90% при первой стадии, но падает более, чем до 35%, при третьей стадии с распространением опухоли за пределы яичника. Общая выживаемость, составляющая более 80% определяется в основном тремя факторами: стадией опухоли, наличием чистой дисгерминомы без других злокачественных компонентов и интактностью капсулы опухоли.
www.kostyuk.ru
