Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.
Рак Педжета - экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.
Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.
По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.
По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий
При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.
Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.
В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.
Экзематозные изменения могут распространяться на кожу молочной железы. Область поражения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обильные кровянистые выделения из пораженного участка.
У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления - шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.
Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.
Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.
В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.
Биопсия соска и ареолы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.
При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.
Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.
Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.
Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.
Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.
www.krasotaimedicina.ru
Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.
Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.
Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.
На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных новообразований молочных желез. Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.
У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.
Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.
На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы
Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.
Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.
В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:
У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.
Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.
Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.
К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:
Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.
Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.
Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.
Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:
Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения метастазов, поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается химиотерапией, лучевой терапией и гормонотерапией.
Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:
Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.
Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.
Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:
Оцените статью: (1 оценок, среднее: 1,00 из 5)gidmed.com
Болезнь Педжета молочной железы является редким типом рака молочной железы, который может возникнуть у женщин и мужчин. Болезнь проявляется в и вокруг соска, и, как правило, сигнализирует о наличии рака молочной железы под кожей.
Болезнь названа в честь сэра Джеймса Педжета. Он сообщил о связи между изменениями в соске и лежащего в основе рака молочной железы. В большинстве случаев болезнь Педжета встречается у женщин в менопаузе, но, что более редко, может также появиться у женщин, которые в возрасте от 20.
Читайте также: 25 мифов о раке молочной железы
Далее мы рассмотрим причины, методы диагностики и способы лечения болезни Педжета.
Болезнь Педжета указывает на основной рак молочной железы; первоначально считалось, что пораженные клетки были не раковыми, но позже было доказано, что клетки Педжета действительно являются злокачественными. Так как симптомы часто безвредны и ограничиваются внешним видом поверхности, иногда распущены, несмотря на то, что это свидетельствует о раке молочной железы, который может оказаться смертельным, если его не лечить.
Читайте также: Что такое рак молочной железы?
Более 95% людей с болезнью Педжета молочной железы также имеют основной рак молочной железы; однако, болезнь Педжета молочной железы составляет менее 5% всех случаев рака молочной железы. Большинство пациентов с диагнозом болезнь Педжета молочной железы в возрасте старше 50 лет, но редкие случаи были диагностированы у пациентов в возрасте от 20. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Заболевание редко встречается у обоих полов. Интересный факт, что отставной Boston Red Sox центра Филдер Дом Ди Маджио страдал от болезни Педжета и служил в качестве члена совета директоров фонда Педжета.
Вот некоторые ключевые факты о болезни Педжета:
В среднем, женщина может испытывать признаки и симптомы, от 6 до 8 месяцев до того, как диагноз поставлен. Симптомы болезни Педжета могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Тем не менее, основные симптомы, возникающие при болезни Педжета включают слоение или чешуйчатость кожи на соске, соломенного цвета или кровянистые выделения сосков, кожи и изменения сосков только в одной груди или уплощение на сосках.
Первый симптом болезни Педжета, как правило, экзема – сыпь, обычно влияет только на один сосок. Кожа соска и ареолы могут быть красными, зудящими и воспаленными. Некоторые женщины имеют зуд или жжение. Выпуск текучей среды может вытекать из аномальной зоны клеток. Сосок может оказаться внутри. Там может или не может быть новообразование в груди, а может быть покраснение, сочение и корка, и боль, которая не заживает.
Симптомы обычно влияют на сосок, а затем распространяются на ареолы, а затем грудь. Это является общим, что симптомы исчезают на некоторое время; это может быть сложным, так как пациент воспринимает это как признак того, что болезнь вылечили, но это не соответствует действительности.
Большинство женщин не посещают врача, потому что они ошибочно установили контактный дерматит или экзему. Женщинам, которые чувствуют себя единовременно или заметили раздражение кожи, что, кажется, не заживает в течение месяца, рекомендуется запрашивать мнение специалиста. Пациенты могут также ощущать корочки, просачивание или закаление кожи, напоминающие экзему на сосках, ареолы или оба симптома и колеблющихся изменений кожи на ранней стадии, делая вид, как будто кожа заживает сама по себе. Некоторые пациенты жалуются на жжение в сосках или груди. Эти симптомы обычно происходят в более поздних стадиях, когда серьезное разрушение кожи часто побуждает пациента справиться. Комки или массы в молочной железе возникают у 50% пациентов. На более поздних стадиях, болезнь может вызвать покалывание, повышенную чувствительность и боль.
Если инвазивный рак молочной железы или рак протоков на месте (DCIS) уже присутствует в груди как опухоль, клетки могут дрейфовать прочь от опухоли и всплывать через молочные протоки, где они входят в соски и ареолы. В ряде случаев болезни Педжета, нет лежащей в основе рака молочной железы, или если опухоль присутствует, это не имеет никакого отношения к этому заболеванию в соске. Исследователи предполагают, что в этих случаях, клетки кожи соска могут спонтанно превращаться в раковые клетки.
Одним из наиболее распространенных методов диагностики является Маммограмма. Рекомендуют тесты маммографии и биопсии для подтверждения диагноза; цитопатология также может быть полезной. Болезнь Педжета трудно диагностировать из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Последние, в отличие от болезни Педжета, влияют на ареолу, а затем сосок. Во время физического осмотра врач исследует необычные области груди, особенно внешний вид кожи на и вокруг сосков и прощупывает любые комки или области сгущения.
Наиболее часто используемый тест для диагностики болезни Педжета является биопсия. Биопсия включает в себя удаление образца ткани из пораженной области и экспертизы под микроскопом патологоанатомом. Патологоанатом может использовать технику, называемую иммуногистохимией (окрашивание тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), дифференцировать клетки Педжета от других типов клеток. Образцы выделений из соска могут быть также рассмотрены под микроскопом, чтобы проверить, присутствуют ли клетки Paget. Исходные данные или очистка цитологии могут быть полезны; она состоит из соскоба клеток из зараженного района, чтобы изучить их под микроскопом.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения болезни Педжета молочной железы.
Специфическое лечение часто зависит от особенностей основного рака молочной железы. Модифицированная радикальная мастэктомия может быть рекомендована при инвазивном раке или обширном DCIS, если был поставлен диагноз. В этой операции хирург удаляет грудь, накладки над мышцами груди, и некоторые из лимфатических узлов под рукой. В тех случаях, когда лежащая в основе рака молочной железы не является инвазивной, хирург может выполнить простую мастэктомию, чтобы удалить только грудь и накладки над мышцами груди.
С другой стороны, пациенты, у которых заболевание приурочено к соску и окружающее пространство может пройти с сохранением молочной железы хирургии или люмпэктомии с последующей лучевой терапией. Во время грудной сохраняющей хирургии, хирург удаляет сосок, ареолу, и вся часть груди полагают, содержит рак. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы помочь предотвратить рецидив.
Болезнь Педжета не может быть предотвращена. Тем не менее, можно предотвратить осложнения болезни Педжета, такие как остеоартрит, принимая лекарство, оставаясь в здоровом весе и регулярно делая легкие упражнения, которые не вызывают стресса на кости.
www.mammologia.ru
Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.
Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет
Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.
Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).
Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.
Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.
Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.
Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:
Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:
Существует 4 стадии развития данного вида рака:
По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:
Ранние симптомы болезни:
Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.
При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.
Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.
На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.
На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.
Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:
Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.
Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.
В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.
На сегодняшний день к таким методикам относят:
После операции лучевая терапия у пациентов показана, если имеется поражение не менее четырех близлежащих лимфоузлов. Кроме этого лучевая терапия обязательно проводится в тех случаях, когда во время операции удаляется не вся железа, а лишь ее часть.
Женщинам, у которых уже наступила менопауза проводить такие манипуляции не нужно, поэтому можно сразу начинать лечение.
Шансы на выздоровление пациента во многом зависят от стадии заболевания. Болезнь Педжета является быстро прогрессирующим и крайне агрессивным видом рака, поэтому прогноз часто бывает неблагоприятным. Даже после проведения мастэктомии возможно развитие рецидива заболевания.
Средняя продолжительность жизни пациентов при этой болезни составляет три года. Если патология была диагностирована на поздних стадиях, когда уже появились метастазы, продолжительность жизни снижается и составляет не более одного года.
В современной медицине выделяют первичную и вторичную профилактику рака Педжета.
Первичная профилактика болезни заключается в ограничении влияния канцерогенов и других провоцирующих факторов (механические повреждения сосков, вредные привычки, попадание на грудь прямых солнечных лучей и так далее).
Женщина должна периодически осматривать и ощупывать свои грудные железы на предмет выявления уплотнений и других подозрительных симптомов. При обнаружении в тканях железы узлов или уплотнений, а также при изменении внешнего вида соска или появлении на нем царапин или язвочек следует немедленно посетить специалиста.
Вторичная профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении целого ряда заболеваний (патологии эндокринных органов, печени, органов репродуктивной системы), которые могут спровоцировать развитие рака грудных желез.
grudi.pro