Феминизирующие опухоли яичников
Феминизирующие опухоли яичников
Гранулезоклеточная опухоль встречается чаще остальных гормонопродуцирующих опухолей и составляет 1—3% всех опухолей яичников (Novak, 1952; Schroder, 1959, и др.) и около 10% всех солидных опухолей яичников (Paschkis и сотр., 1961). Опухоль может возникнуть в любом возрасте; в 5—10% случаев возникает у девочек до периода полового созревания, вызывая преждевременное половое созревание (Dockerty, 1947).
Относительно происхождения этой опухоли существует несколько теорий; наиболее обоснованной является теория возникновения гранулезоклеточной опухоли из недифференцированной мезенхимы яичника, поэтому ее называют и мезенхимомой. Размеры опухоли различные, от небольшого образования диаметром в несколько миллиметров до большой опухоли величиной с кулак или еще больше. Сравнительно рано возникают симптомы, свидетельствующие о наличии опухоли.
При микроскопическом исследовании в опухоли обнаруживается скопление гранулезных клеток различной величины и формы. На основании скопления клеток различают три типа опухоли: а) фолликулоидный тип является наиболее зрелым видом опухоли; расположение клеток напоминает строение фолликула; б) цилиндроидный тип: клетки располагаются столбиками, между которыми имеются перегородки из соединительной ткани; в) саркоидный тип, при котором нет слоистого строения и клетки менее дифференцированные. В отдельных частях опухоли часто наблюдается лютеинизация.
Гранулезоклеточная опухоль продуцирует фолликулин, поэтому для нее характерны явления гиперфолликулинемии. Естественно, что у больных различного возраста действие фолликулина проявляется по-разному. В детском возрасте опухоль вызывает изосексуальное преждевременное половое созревание, для которого характерно преждевременное возникновение вторичных половых признаков (развитие молочных желез, рост волос на лобке). В результате выраженного эстрогенного действия возникают гипертрофии матки и железисто-кистозная гиперплазия эндометрия, приводящая раньше или позже к беспорядочным кровотечениям. Эстрогенное воздействие опухоли подтверждается выделением эстрогенов, а также обратным развитием перечисленных симптомов после удаления опухоли. Суточное количество эстрогена, выделяемого с мочой, достигает 50 ү, а иногда и 100 ү. Мы считаем неправильным старое название «гиперфолликулиния», так как суть заболевания не в выделении очень большого количества фолликулина, а вообще в его продукции. Повышенное выделение эстрогена впервые описал П. Шушаниа (1930): наблюдаемая им 65-летняя больная выделила в течение 5 суток 975 единиц эстрогена. Dvorzak и Podleschka (1933) впервые сообщили об уменьшении выделения эстрогена после удаления опухоли; естественно, это происходит медленно и длится несколько недель (Greene, 1950; Hodgson и сотр., 1945). Эстрогенный гормон содержится и в самой опухоли.
Очень долго продолжался спор о взаимосвязи между интенсивностью продукции гормона и структурой опухоли. Можно считать доказанным, что при гистологически наиболее зрелых формах опухоли наблюдается наиболее интенсивная продукция гормона. Этим объясняются случаи с очень низким выделением эстрогена. Исходя из этих наблюдений, Soffer (1957) подчеркивает, что отсутствие выделения эстрогена еще не исключает наличия опухоли.
Необходимо отметить, что специальными гистохимическими методами (окраска жировой ткани) можно в опухолевой ткани выявить стероиды.
Гранулезоклеточную опухоль яичника надо считать злокачественной; опухоль обладает медленным ростом и дает метастазы или рецидивы лишь в 20—30% случаев.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить истинное преждевременное половое созревание, сопровождающееся циклической функцией яичников и образованием желтого тела. Для уточнения диагноза нужно следить за температурой больной и произвести кольпоцитологическое исследование; в крайнем случае можно произвести и пробное выскабливание слизистой оболочки матки (таблица 32).
| Тип опухоли | Клинические симптомы | Действие выделяемого гормона | Количество выделяемого гормона |
| Гранулезоклеточная опухоль | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание | Эстрогенное | + |
| Тека-бластома (текома) | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание (наблюдается реже) | Эстрогенное | ++ |
| Лютеома | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание с прогестероновым действием | Эстрогенное, прогестероновое | +—+++ |
| Хорионэпителиома | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание с признаками ложной беременности | Действие HCG эстрогенное, прогестероновое | ++++ ++ ++ |
(HCG — хорионгонадотропный гормон).
Опухоль подлежит удалению. Так как опухоль снаружи покрыта капсулой, у детей можно ограничиться сальпингоофорэктомией, но если опухоль проросла капсулу, нужно произвести экстирпацию матки с придатками. В литературе нет указаний насчет рентгенотерапии в послеоперационном периоде.
Тека-бластома (текома) яичника встречается и в детском возрасте, хотя и реже, чем гранулезоклеточная опухоль яичника; соотношение по частоте этих двух опухолей у детей 1:3 в пользу гранулезоклеточной опухоли (Busby a. Anderson, 1954; Pedowitz и сотр., 1955). Тека-бластома чаще возникает у женщин климактерического возраста.
Loeffler и Priesel (1932) описали тека-бластому, которая, как и гранулезоклеточная опухоль, возникает из недифференцированной мезенхимы яичника; в опухоли нередко можно обнаружить гранулезные клетки.
Симптоматология, диагностика и лечение те же, что и при гранулезоклеточной опухоли яичника. Считаем необходимым отметить, что самой молодой больной с мезенхимомой было всего 14 месяцев (Zemke a. Herrell, 1941).
Феминизирующая лютеома. Очень редкая опухоль, напоминающая по строению желтое тело. Гистогенез этой опухоли не изучен; пока не выяснено, является ли лютеома самостоятельной опухолью или возникла в результате лютеинизации гранулезоклеточной опухоли или тека-бластомы. Опухоль обычно небольших размеров; описано наблюдение, когда опухоль прощупывалась через брюшную стенку. Опухоль продуцирует прогестерон (Lloyd, 1955; Seckel a. Plotz, 1955), который вызывает децидуальную перестройку эндометрия; в моче больных можно обнаружить прегнандиол (Arnold и сотр., 1930).
www.medical-enc.ru
76. Эстроген-продуцирующие опухоли яичников. Клиника, диагностика, лечение.
В ходе эмбриогенеза женские половые железы (яичники) образуются из целонического эпителия (наружный корковый слой - женская часть гонады), мезенхимы (внутренний мозговой слой - мужская часть гонады) и половых клеток гоноцитов, мигрирующих в женскую или мужскую часть гонады. У плода хромосомного мужского пола 46 XY из внутреннего слоя формируются функциональные гормонально-активные структуры яичка (клетки Лейдига, клетки Сертоли), а гоноциты превращаются в сперматозоиды. У плода хромосомного женского пола 46 ХХ из наружного слоя формируется функциональные структуры яичника (клетки гранулёзы, тека-клетки, строма), из гоноцитов образуются ооцит; мужская часть гонады сохраняется в виде рудиментарного образования в воротах яичника. Гормонально-активные опухоли яичников новообразования, происходящие из гормонально-активных структур «женской» и «мужской» части гонад, секретирующей соответственно эстрогены или андрогены, обуславливающие развитие феминизирующих или вирилизирующих симптомов.
Феминизирующие опухоли яичников (отличаются медленным ростом):
►Гранулёзоклеточные опухолиразвиваются из клеток гранулёзы атрезирующихся фолликулов. В подавляющем большинстве случаев опухоль развивается в постменопаузе.Гистологические типы гранулёзоклеточных опухолей:
-микрофолликулярный тип
-макрофолликулярный тип
-трабекулярный тип
-саркоматозный тип (злокачественный);
►Текаклеточные опухоли- образуются из текаклеток яичников, обнаруживаются чаще в возрасте постменопаузы, иногда секретируют андрогены, к озлокачествлению не склонны;
►Гранулёзотекаклеточные опухоли- состоят из обоих типов клеток, секретирующих в основном эстрогены.
Клиническая картина феминизирующих опухолей яичников:
1) у девочек первого десятилетия жизни:
-преждевременное половое созревание-увеличение наружных и внутренних половых органов, появление полового оволосения, увеличение молочных желёз;
-кровянистые выделения ациклического характера;
2) у женщин репродуктивного возраста:
-нарушение менструального цикла чаще всего по типу ациклических маточных кровотечений, реже обильных и длительных менструаций;
-гиперпластические процессы в эндометрии;
3) у женщин в постменопаузе:
-возобновление «менструаций» (ановуляторных), обусловленных гиперпластическими процессами эндометрия;
-возможно развитие железисто-кистозной гиперплазии, полипоза эндометрия, атипической гиперплазии и аденокарциномы;
-симптом «омоложения» - повышение тургора кожи, нагрубание молочных желёз, возобновление либидо, исчезновение атрофических изменений слизистой оболочки влагалища и кожи вульвы.
Диагностика феминизирующих опухолей яичника:
1) Анамнез - рецидивирующие гиперпластические процессы эндометрия, особенно при неэффективности их терапии;
2) Клиническая картина
3) УЗИ - увеличение яичников;
4) Гистероскопия;
5) Диагностическое выскабливание матки;
6) Гистеросальпингография;
7) Лапароскопия;
8) Определение эстрогенов в крови
Лечение феминизирующих опухолей яичников - хирургическое:
-если изменения в эндометрии не носят злокачественного характера, следует ограничиться удалением придатков поражённой стороны у женщин в климактерическом периоде и постменопаузе;
-в молодом возрасте можно произвести частичную резекцию яичников в пределах здоровой ткани.
studfiles.net
76. Эстроген-продуцирующие опухоли яичников..
В ходе эмбриогенеза женские половые железы (яичники) образуются из целонического эпителия (наружный корковый слой - женская часть гонады), мезенхимы (внутренний мозговой слой - мужская часть гонады) и половых клеток гоноцитов, мигрирующих в женскую или мужскую часть гонады. У плода хромосомного мужского пола 46 XY из внутреннего слоя формируются функциональные гормонально-активные структуры яичка (клетки Лейдига, клетки Сертоли), а гоноциты превращаются в сперматозоиды. У плода хромосомного женского пола 46 ХХ из наружного слоя формируется функциональные структуры яичника (клетки гранулёзы, тека-клетки, строма), из гоноцитов образуются ооцит; мужская часть гонады сохраняется в виде рудиментарного образования в воротах яичника. Гормонально-активные опухоли яичников новообразования, происходящие из гормонально-активных структур «женской» и «мужской» части гонад, секретирующей соответственно эстрогены или андрогены, обуславливающие развитие феминизирующих или вирилизирующих симптомов.
Феминизирующие опухоли яичников (отличаются медленным ростом):
►Гранулёзоклеточные опухоли развиваются из клеток гранулёзы атрезирующихся фолликулов. В подавляющем большинстве случаев опухоль развивается в постменопаузе. Гистологические типы гранулёзоклеточных опухолей:
-микрофолликулярный тип
-макрофолликулярный тип
-трабекулярный тип
-саркоматозный тип (злокачественный);
►Текаклеточные опухоли - образуются из текаклеток яичников, обнаруживаются чаще в возрасте постменопаузы, иногда секретируют андрогены, к озлокачествлению не склонны;
►Гранулёзотекаклеточные опухоли - состоят из обоих типов клеток, секретирующих в основном эстрогены.
Клиническая картина феминизирующих опухолей яичников:
1) у девочек первого десятилетия жизни:
-преждевременное половое созревание-увеличение наружных и внутренних половых органов, появление полового оволосения, увеличение молочных желёз;
-кровянистые выделения ациклического характера;
2) у женщин репродуктивного возраста:
-нарушение менструального цикла чаще всего по типу ациклических маточных кровотечений, реже обильных и длительных менструаций;
-гиперпластические процессы в эндометрии;
3) у женщин в постменопаузе:
-возобновление «менструаций» (ановуляторных), обусловленных гиперпластическими процессами эндометрия;
-возможно развитие железисто-кистозной гиперплазии, полипоза эндометрия, атипической гиперплазии и аденокарциномы;
-симптом «омоложения» - повышение тургора кожи, нагрубание молочных желёз, возобновление либидо, исчезновение атрофических изменений слизистой оболочки влагалища и кожи вульвы.
Диагностика феминизирующих опухолей яичника:
1) Анамнез - рецидивирующие гиперпластические процессы эндометрия, особенно при неэффективности их терапии;
2) Клиническая картина
3) УЗИ - увеличение яичников;
4) Гистероскопия;
5) Диагностическое выскабливание матки;
6) Гистеросальпингография;
7) Лапароскопия;
8) Определение эстрогенов в крови
Лечение феминизирующих опухолей яичников - хирургическое:
-если изменения в эндометрии не носят злокачественного характера, следует ограничиться удалением придатков поражённой стороны у женщин в климактерическом периоде и постменопаузе;
-в молодом возрасте можно произвести частичную резекцию яичников в пределах здоровой ткани.
studfiles.net
Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)
К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы — опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).
Большинство новообразований содержат клетки овариального типа (гранулезо-стромально-клеточные опухоли). Меньшая часть представлена производными клеток тестикулярного типа (Сертолистромальноклеточные опухоли). При невозможности дифференцировать женские и мужские разновидности опухолей можно использовать термин «неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника». Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8 % всех овариальных образований.
Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезо-клеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома — в пре- и постменопаузе и крайне редко у детей. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов. Гранулезоклеточные опухоли составляют 1—2 % всех новообразований яичника. Текомы встречаются в 3 раза реже.
Клинические проявления связаны с гормональной активностью феминизирующих опухолей.
Гранулезоклеточная опухоль «ювенильного типа» обусловливает преждевременное половое созревание, которое правильнее считать ложным в связи с отсутствием овуляции. У девочек появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния — симптом «зрачка», цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение тела матки. Соматическое развитие не ускорено. Костный возраст соответствует календарному. В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Феминизирующие опухоли в пожилом возрасте проявляются, как правило, метроррагией, что служит особенно значимым симптомом новообразования. В постменопаузальном периоде повышен уровень эстрогенных гормонов с «омоложением» пациентки. В эндометрии могут выявляться пролиферативные процессы: железисто-кистозная гиперплазия, нередко с атипией различной степени, полипы эндометрия, возможно развитие адено-карциномы эндометрия.
Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с цветовым допплеровским картированием, лапароскопии.
Гормонопродуцирующая феминизирующая опухоль яичника при двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании определяется как одностороннее образование диаметром от 4 до 20 см (в среднем 10-12 см), плотной или тугоэластической консистенции (в зависимости от доли фиброзной или текаматозной стромы), подвижное, гладкостенное, безболезненное.
Гранулезноклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза. У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета.
Очаги кровоизлияния, кисты не типичны. В большинстве случаев текомы — односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.
Лечение феминизирующих опухолей только оперативное. Объем и доступ (лапаротомия — лапароскопия) зависят от возраста больной, величины образования, состояния другого яичника и парааортальных лимфатических узлов, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии.
Во время операции делают срочное гистологическое исследование, ревизию брюшной полости, тщательно осматривают другой яичник, при его увеличении показана биопсия.
У девочек и пациенток репродуктивного периода при доброкачественной гранулезоклеточной опухоли удаляют только пораженный яичник. В перименопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию (в зависимости от изменений в эндометрии).
Лечение фиброфибромы яичника оперативное. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины опухоли, возраста пациентки и сопутствующих гинекологических и экстрагенитальных заболеваний. Удаляют придатки матки пораженной стороны при отсутствии показаний для удаления матки у пациенток репродуктивного возраста. Прогноз благоприятный.
www.medsecret.net
